La ulceras orales (aftas) y la enfermedad de Behcet

Las aftas bucales (ulceras orales), son un motivo de consulta bastante frecuente, que no aparenta tener jerarquía hasta que lo analizamos desde el punto de vista diagnostico e intentamos aclarar que causa las esta produciendo.

Es allí donde debemos tomar conciencia de que, si bien existen muchas causas de aftas bucales, pueden significar síntoma de enfermedades banales como por ejemplo déficit vitamínicos, o de enfermedades mas serias como por ejemplo, las vasculitis: Enfermedad de Behcet.

Como en medicina preventiva tenemos como uno de los objetivos mas importantes la detección precoz de enfermedades para enfocar su tratamiento y evitar o reducir las complicaciones, tomaremos las aftas bucales como un llamado de atención para investigar causas serias que requieran tratamiento preventivo porque eventualmente puedan producir complicaciones graves. La enfermedad de Behcet, por ejemplo, puede ser causa de ceguera cuando compromete las arterias de la retina, y esto puede eventualmente ser evitado haciendo un diagnostico precoz de la enfermedad, iniciando un tratamiento y haciendo un seguimiento para detectar precozmente las complicaciones graves que pudieran surgir.

Esto es medicina preventiva: no minimizar ni exagerar la importancia de un síntoma. Solo tenerlo en cuenta como llamado de atención. 

Enfermedades mas importantes que producen ulceras orales

Cuando intentamos listar las causas que pueden producir un determinado síntoma en medicina, habitualmente las listas son extremadamente extensas y contemplan diagnósticos simples y graves, frecuentes y raros. La idea de aclarar el panorama diagnostico nos lleva a simplificar y tener en cuenta las causas mas importantes, ya sea por su frecuencia o por la gravedad que pueden significar en un futuro.

A continuación, listamos las causas mas importantes de ulceras orales o aftas, a tener en cuenta en el momento del diagnostico.

Causas de ulceras múltiples:

	Aftas orales recurrentes: es el trastorno mas común, y afecta el 20% de la población. No tienen una causa definida. No producen complicaciones futuras a tener en cuenta. Son circulares, de bordes bien netos, y puede haber una única lesión o varias. Curan en forma espontánea en aproximadamente dos semanas, y se repiten varias veces al año. Se pueden utilizar corticoides locales para su tratamiento. Muy rara vez se asocian a anemias, enfermedad celiaca, enfermedades inflamatorias del intestino, y sida.
	Herpes simple recurrente: se ven ampollas que se rompen y se encostran, en los labios y en la mucosa de la boca. Son muy dolorosas y pueden producir fiebre y malestar general. Se palpan ganglios en el cuello y producen aliento muy fétido. Habitualmente, curan en aproximadamente 10 a 14 días, y se indica tratamiento con aciclovir en crema local y por vía oral si es necesario.
	Síndrome de Behcet
	Síndrome de Reiter
	Lupus eritematoso sistémico
	Enfermedad de Crohn
	Enfermedad Celiaca

Causas de ulceras únicas:

	Ulceras por traumatismo: se pueden producir por una prótesis dental. Curan en 10 días, una vez que se elimina el elemento irritante.
	Carcinoma escamoso (cáncer de mucosa): es una ulcera que produce poco dolor, pero que no cicatriza y crece lentamente. Habitualmente, en labio o piso de la boca. Debe ser biopsiada y extirpada con cirugía.
	Sífilis primaria: la lesión única se produce en el lugar donde ingresa el microorganismo, en cualquier lugar de la boca. Comienza como una pápula que se transforma luego en una ulcera, y que característicamente no produce ningún dolor. Recién a las cuatro semanas, los análisis de sangre se muestran positivos. Es importante detectarla porque cura sin tratamiento y a los dos meses se produce la sífilis secundaria. Hay que administrar penicilina inmediatamente hecho el diagnostico para evitar la progresión de la sífilis.
	Gonorrea: las lesiones aparecen también en el sitio de entrada del germen. En general, son asintomáticas, pero pueden producir ardor. saliva es viscosa y fétida. Se debe iniciar tratamiento antibiótico precoz.
	Tuberculosis: se produce una ulcera única que puede medir hasta 5 cm, en la lengua, amígdalas o paladar. No produce dolor. En general, se produce a partir de la infección del pulmón. Una vez confirmada, se inicia tratamiento antibiótico especifico para tuberculosis.

El síndrome de Behcet

Luego de descartar las otras causas, y en el caso de que las ulceras o aftas se repitan varias veces a lo largo del año, deberemos tener en cuenta que lo más probable es que se deban a  úlceras aftosas recurrentes sin causa conocida y sin consecuencias importantes,  o infección por herpes simple, pero paralelamente deberemos  investigar si el paciente presenta otros síntomas que pudieran corresponderse con el Síndrome de Behcet.

El síndrome o enfermedad de Behcet, es es básicamente una enfermedad autoinmune que ataca las pequeñas arterias y venas, produciendo una inflamación de las mismas (vasculitis) y, como consecuencia, ulceras recurrentes en la boca, ulceras genitales recurrentes, afectación ocular, lesiones en piel y lesiones en la mucosa digestiva.

El proceso de vasculitis afecta a las pequeñas arterias y venas, por lo que, potencialmente puede producir alteraciones en cualquier lugar del organismo, ya que todos reciben irrigación sanguínea por las pequeñas arterias y expulsan sus excrementos a través de las pequeñas venas.

Es muy importante la detección precoz de este síndrome ya que, de afectar las arterias de la retina, puede potencialmente conducir a la perdida de la visión. Esta posibilidad debe ser también investigada y detectada precozmente.

Como se presenta la Enfermedad de Behcet

Los pacientes que sufren Behcet pueden tener desde 18 hasta 59 años, pero la edad de presentación mas frecuente ronda los 33 años y es más frecuente en varones que en mujeres. Por otra parte, es mucho más frecuente en países mediterráneos orientales, en Japón y en Turquía.

En la mayor parte de los casos (88%) la enfermedad comienza por las úlceras bucales, y es por eso que este signo se considera de fundamental importancia para el diagnostico: todo paciente que presente ulceras bucales recurrentes (aftas) a lo largo del año, deberá ser investigado para descartar la enfermedad. A su vez, todo paciente que no tenga ulceras orales, tendrá probabilidad prácticamente nula de padecer Behcet. 

Las ulceras orales son pequeñas y dolorosas. Curan espontáneamente en 7 a 10 días sin dejar cicatriz. Pueden prevenirse con dosis bajas de corticoides (prednisona). Las ulceras genitales son mas profundas e irregulares, y dejan cicatriz al curar. Se presentan en el escroto y en el pene (en el hombre)  y en la vulva (en la mujer). también pueden ser tratadas con dosis bajas de prednisona.

La afectación ocular puede ser muy grave porque de afectar a las arterias de la retina puede potencialmente producir ceguera. Cuando el paciente tiene afectación ocular, presentara síntomas como visión borrosa, dolor ocular, intolerancia a la luz y conjuntivitis. En general, la enfermedad afecta ambos ojos en forma simultanea y simétrica. En caso de afectación ocular, se deberá solicitar angiografía con fluoresceína para detectar precozmente el compromiso de las arterias de la retina e iniciar el tratamiento preventivo correspondiente.

La afectación en la piel también es posible. Nódulos rojos y dolorosos en cara anterior de ambos tobillos (eritema nodoso), son mas frecuentes en las mujeres. Lesiones similares al acne son mas frecuentes en varones, y se presentan en espalda, cara y cuello. Deben ser sospechosas en pacientes que ya han pasado la etapa de la adolescencia y no reciben tratamiento con corticoides.

Esta enfermedad también puede producir alteraciones digestivas: fisuras anales, ulceras en el intestino delgado, duodenitis, colon irritable. La afectación del sistema digestivo se produce por compromiso de las pequeñas arterias que irrigan su mucosa interior.

La afectación de las articulaciones es posible, aunque es menos frecuente. Afecta fundamentalmente rodillas, tobillos, muñecas y codos. Se produce una inflamación de la sinovial de tipo inflamatorio. Se pueden producir diversas alteraciones inflamatorias en las mismas como dolores articulares generalizados, sinovitis de rodilla, espondilitis anquilosante (afectación de las vértebras).

Los grandes vasos pueden sufrir también vasculitis en algunos casos, y se produce una trombosis (coagulo dentro del vaso). Trombosis de las venas suprahepáticas, tromboflebitis superficial, trombosis venosa profunda pueden presentarse. Los grandes vasos están afectados en el 30% de los casos.

El sistema digestivo puede ser comprometido. Ulceras en la mucosa del intestino delgado y del colon, sigma y recto, pueden ser encontradas en algunos pacientes que sufren de Behcet. En este caso, síntomas como nauseas, vómitos, dolor abdominal y diarrea con sangre o constipación son frecuentes, y el diagnóstico final se hace con un estudio que se llama fibrocolonoscopía.

Mucho menos frecuente es la afectación de las arterias del cerebro (vasculitis cerebral), pero también es posible en un 12% de los casos. Según la arteria comprometida, será la manifestación neurológica que presente el paciente. Meningitis, meningoencefalitis, déficits neurológicos o cuadros psiquiátricos con cambios en la personalidad son alteraciones que pueden observarse en algunos casos. Responden al tratamiento con corticoides e inmunosupresores.

El tratamiento de la enfermedad de Behcet

Básicamente la enfermedad de Behcet es una inflamación autoinmune de las pequeñas arterias y venas, y deberá ser tratada con agentes supresores de la inmunidad. Corticoides, inmunosupresores como azatioprina e interferón, son las drogas mas utilizadas. El tratamiento debe ser enfocado luego de haber investigado globalmente al paciente, ya que la droga se elegirá en función de la gravedad de la enfermedad. Aquel paciente que presente solamente ulceras orales y genitales, con lesiones en piel, y que no presenta enfermedad en la retina, podrá ser tratado con drogas menos agresivas y a dosis mas bajas que aquel que presente compromiso en las arterias de la retina. Como siempre en medicina, al investigar un determinado síntoma, deberemos descartar otros compromisos que pueden agravar la situación y que requerirán tratamientos mas agresivos.

Las ulceras orales pueden ser prevenidas con dosis bajas de corticoides. La afectación de la piel puede ser tratada en forma similar para evitar la recidiva de las ulceras.

La afección de las articulaciones puede ser tratada con antiinflamatorios comunes y en general tiene buena respuesta. también pueden ser consideradas drogas mas complejas en los casos en que no responde a los antiinflamatorios, como por ejemplo corticoides, azatioprina, colchicina, o interferón.

Las alteraciones gastrointestinales pueden ser tratadas con drogas como la sulfasalazina y corticoides, en forma similar a pacientes que sufren enfermedad inflamatoria intestinal.

La afectación de los ojos implica investigar el compromiso de la retina con la angiografía con fluoresceína, para detectarla precozmente. La confirmación de esta posibilidad probablemente conduzca a tratamientos mas agresivos como la Ciclosporina A o el interferón Alfa, para evitar la progresión del compromiso retiniano y una eventual perdida de la visión futura. 

Conclusión

Es de remarcar como, a partir de un síntoma banal como pueden ser las aftas bucales, podemos llegar a sospechar y diagnosticar una enfermedad inmunológica como la enfermedad de Behcet. Siempre hablamos de detección precoz de enfermedades que pueden ser graves. La enfermedad de Behcet puede no revestir gravedad alguna, como también puede conducir a la ceguera si hay compromiso de las arterias de la retina y este no es diagnosticado y tratado a tiempo. Siempre depende del grado de compromiso con que la enfermedad ataca a nuestro paciente.

Para ejercer medicina preventiva, no hay que tener nunca miedo de enfermedades graves. Tampoco debemos ser excesivamente "alarmistas", solo debemos tener presentes las complicaciones mas graves - sean o no frecuentes - y tomar las medidas preventivas del caso. Es muy simple. Prevenir es intentar llegar siempre antes que la complicación, o el síntoma. Este es nuestro desafío, y pretendemos que también lo sea para usted. La prevención, es una tarea de todos.  

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